長骨嗜酸性肉芽腫患兒的超聲圖像特點分析

　　摘    要：　目的 探討兒童四肢長骨骨嗜酸性肉芽腫的超聲診斷及分型表現。方法 回顧性分析經病理證實的37例骨嗜酸性肉芽腫的臨床、超聲及放射學資料。結果 病灶37例,均為單發。25例可見骨質破壞,12例未見骨質破壞;16例骨內可見低回聲腫物;9例骨內呈低回聲區;7例骨內無腫物,但周圍軟組織有影像學改變;3例骨內無腫物,周圍軟組織亦無明顯影像改變;2例骨內有腫物,但超聲無法顯示。其中有2例出現骨膜反應,有3例低回聲腫物中出現渾濁積液,并有1例出現液液平面,有5例低回聲腫物中出現強回聲。超聲診斷與病理符合率達到22%(8/37)。超聲診斷與X線診斷符合率達到68%(25/37)。結論 熟悉本病的超聲表現分型,結合X線表現及臨床資料,有助于本病的診斷。

　　關鍵詞：　骨嗜酸性肉芽腫; 超聲診斷; 兒童; 長骨;

　　Abstract：　Objective To explore the ultrasonic diagnosis and classification of eosinophilic granuloma of long bone in children. Methods The clinical, ultrasonic and radiological data of 37 cases of eosinophilic granuloma of bone confirmed by pathology were analyzed retrospectively. Results There were 37 cases of lesions, all of which were single. Bone destruction was seen in 25 cases, no bone destruction in 12 cases, hypoechoic mass in 16 cases, hypoechoic area in 9 cases, no tumor in bone but imaging changes in surrounding soft tissue in 7 cases, no mass in bone in 3 cases. There were no obvious imaging changes in the surrounding soft tissue, and there were intraosseous masses in 2 cases, but ultrasound could not show them. Periosteal reaction was found in 2 cases, turbid effusion in 3 cases, liquid-liquid level in 1 case, and strong echo in 5 cases. The coincidence rate between ultrasound diagnosis and pathology was 22%(8/37). The coincidence rate of ultrasonic diagnosis and X-ray diagnosis was 68%(25/37). Conclusions Familiarity with the ultrasonic classification of the disease, combined with X-ray findings and clinical data, is helpful to the diagnosis of the disease.

　　Keyword：　Eosinophilic granuloma of bone; Ultrasonic diagnosis; Children; Long bone;

　　骨嗜酸性肉芽腫(eosiophilic granuloma of bone,EGB)又名Langerhans細胞組織細胞增生癥,是一組原因未明的組織細胞增生性疾患[1]。 本研究回顧性分析37例經手術和穿刺病理證實的兒童長骨嗜酸性肉芽腫,總結其聲像圖表現,并與X線檢查結果進行對比,旨在探討超聲對本病的診斷及分型價值,提高對本病的認識。

　　資料與方法

　　1. 研究對象

　　收集我院2012年5月至2018年12月經病理診斷為骨嗜酸性肉芽腫的初診患兒37例,均為單發病例。男20例,女17例;發病年齡1～16歲,平均6歲,其中10歲以下29例,11～18歲8例。累及股骨13例,脛骨9例,肱骨8例,橈骨4例,尺骨2例,腓骨1例。臨床主要表現為無明顯誘因局部疼痛、腫脹及活動受限。
 

　　2. 儀器與方法

　　所有患兒均進行超聲及X線檢查,部分患兒選擇性進行CT或MRI檢查。采用Philips iU22、EPIQ5、EPIQ7型超聲診斷儀,探頭頻率5～12 MHz,先利用二維超聲圖像記錄病變骨破壞的位置、范圍、內部回聲、骨膜及周圍軟組織的改變情況,再利用彩色多普勒血流顯像觀察病變內部及周圍的血流情況,必要時記錄血流頻譜阻力指數(RI)。實驗室檢查1例患兒出現堿性磷酸酶增高,7例患兒出現嗜酸細胞增高,20例患兒出現血沉增快。

　　結 果

　　超聲表現[2]分為4種類型:(1)可見骨質破壞者25例,未見骨質破壞者12例;(2)骨內低回聲腫物者16例;骨內低回聲區者9例;(3)骨內無腫物,但周圍軟組織有影像學改變者7例;骨內無腫物,周圍軟組織無明顯影像改變者3例;(4)骨內有腫物,超聲無法顯示者2例見表1。CDFI:血流信號豐富者12例,較多者5例,少量者5例,無血流信號者5例(無腫物除外)見圖1。診斷:EGB 8例,診斷良性病變3例,描述性診斷14例,診斷其他病變(包括單純性骨囊腫、動脈瘤樣骨囊腫、炎性病變)7例,診斷未見明顯腫物5例。超聲診斷與病理符合率達到22%(8/37)。超聲診斷與X線診斷符合率達到68%(25/37)。

　　表1 37例兒童長骨骨嗜酸性肉芽腫的 超聲表現

　　圖1 骨嗜酸性肉芽腫超聲、X線、CT和MRI圖

　　a.二維超聲顯示左側脛骨近端可見骨質破壞,內可見實性低回聲軟組織腫塊及斑點狀強回聲;b.腫塊內血流較豐富;c～d.X線及CT顯示左側脛骨近端呈邊界清楚的溶骨性破壞,骨皮質變薄,髓腔內呈不規則骨質破壞,CT顯示內髓腔內可見軟組織低密度影及斑點狀死骨;e.MRI進一步明確了骨內及周圍軟組織內病灶的侵襲范圍。

　　25例患兒進行手術切除病變,11例進行細針穿刺活檢,1例進行刮除。所有患兒均獲得完整隨訪,隨訪時間6個月～ 5年不等,1例復發。

　　討 論

　　骨嗜酸性肉芽腫屬于網狀內皮系統增生癥,病理改變主要表現為組織細胞增生和嗜酸性細胞的浸潤[3]。本病可發生于任何年齡,大部分患者為兒童和青少年。顱骨最易受累,四肢骨中以股骨相對常見。本病病因不明,現多認為是一種原發性免疫調節缺陷性疾病[4]。國內報道本病多發生于20歲以前,男性多見,男女之比為2.5∶1。本研究病例中所有患兒發病年齡均<16歲,男多于女,發病部位均位于四肢長骨,股骨多見,與文獻報道一致。患者的年齡和發病部位對診斷有一定的價值,其臨床表現和實驗室檢查對診斷意義不大。

　　EGB在組織病理學上具有炎性肉芽腫的類似特征,肉芽腫發生于骨髓腔,使髓腔膨脹,并侵蝕骨皮質,也可突破骨皮質向周圍軟組織侵犯形成腫塊[5]。因而 EGB同時具有腫瘤的生物學行為所形成的影像學特征,主要表現為以溶骨性破壞為特征,由骨內向骨外侵犯骨膜及軟組織而出現的軟組織腫塊。病理學將本病分為3個階段:急性炎癥浸潤期、肉芽腫期和修復期,其病變發展過程又符合炎癥的基本病變過程[6]。相應的聲像圖表現主要為:(1)病變初期病灶內血管充血擴張,嗜酸性粒細胞附壁流出,郎格漢斯細胞散在分布,破骨細胞聚集,骨髓出現壞死、溶解,病灶內含水量不斷增多[7]。本研究病例中5例病變初期患兒骨內可有或無破壞,其中4例位于股骨、1例位于脛骨,當骨破壞不明顯、骨皮質較厚、病灶位置深在(比如位于股骨頸)時超聲無法顯示骨內病灶。(2)隨著病情的發展,病灶內郎格漢斯細胞成片聚集,周圍伴有大量炎性細胞,肉芽腫形成,由于此期病變進展迅速,病變常突破骨皮質形成周圍軟組織腫塊,但腫塊一般較小。本研究病例中有25例肉芽腫期患者表現為骨內低回聲腫塊或低回聲區,邊界清楚、較規則,部分病例病變突破局部骨皮質形成周圍軟組織腫塊,骨髓腔稍膨脹擴大,周圍軟組織水腫明顯。(3)隨著人體自我修復、炎癥減退,病灶內郎格漢斯細胞明顯減少,周圍伴少量嗜酸粒細胞、淋巴細胞及大量骨纖維成分。本研究中7例患兒超聲示骨內無腫物,但周圍軟組織有明顯影像學改變,表現為周圍軟組織腫脹增厚、回聲增強。但筆者認為僅憑聲像圖表現無法鑒別此期。除此之外,本研究病例中有2例出現骨膜反應,可能是由于急性炎癥刺激而引起的骨膜反應性增生所致,是病變進展期的特征性表現;有3例低回聲腫物中出現渾濁積液,其中有1例出現液液平面,可能與病變出現液化壞死有關;有5例低回聲腫物中出現強回聲,為病變區殘留的斑點狀死骨。

　　骨嗜酸性肉芽腫的X線通常表現為侵犯干骺端或骨干的邊界清楚的溶骨性骨破壞,骨皮質可膨脹、變薄、中斷,局部可有或無骨膜反應,病灶晚期可出現硬化緣[8]。CT檢查對病變骨皮質侵犯程度、病灶內死骨及病變修復期間隔的顯示有較高價值[9]。MRI可清晰顯示髓腔內病灶及周圍軟組織水腫的范圍。與X線相比,本研究病例中超聲對骨周圍軟組織的改變顯示得更加清晰,但骨破壞顯示率不如X線。

　　由于EGB同時具有腫瘤和炎癥的雙重特征,故其超聲表現具有多樣性和易變性,盡管某些特征性表現可提示診斷,但部分病例仍難與骨髓炎、骨結核、骨囊腫以及骨肉瘤相鑒別。骨髓炎:常引起紅、腫、熱、痛等局部炎癥癥狀,骨質破壞以溶骨性破壞為主,伴有死骨、死腔形成及明顯的骨膜增厚,病變可引起周圍軟組織腫脹,但不引起腫塊。骨結核:呈溶骨性骨質破壞,伴周圍骨質增生硬化及蔥皮樣骨膜反應,一般沒有死骨形成,周圍可形成冷膿腫但無軟組織腫塊[10]。骨囊腫:為骨內單發的溶骨性病變,破壞的骨內沒有軟組織腫塊。本研究病例中術前診斷為炎性病變2例,誤診為骨囊性病變4例,其中2例診斷為動脈瘤樣骨囊腫,主要原因是對本病各時期的超聲表現認識不足。骨肉瘤:主要表現為骨質破壞及軟組織腫塊形成,腫塊內常見腫瘤骨,放射狀多見,并見骨膜中斷或骨膜三角。本研究病例中有1例出現了可疑針狀骨化影,但其與骨肉瘤中的放射狀瘤骨差異較大。

　　結 論

　　熟悉本病的超聲表現,結合X線表現及臨床資料,有助于本病的診斷。超聲可提示本病的骨質破壞和周圍軟組織改變情況,在本病的診斷與治療中具有一定的臨床意義。

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